Поликистозная болезнь почек

Поликистоз почек — патологическое состояние, связанное с поражением паринхематозного слоя органа. При поликистозной болезни в почках образуются множественные мелкие кистозные образования, склонные к увеличению в размерах. Почки приобретают вид виноградной грозди из-за множественных дефектов в виде пузырьков. Болезнь опасна в плане прогрессирующего снижения фильтрационной способности почек. Поликистоз почек относится к редко диагностируемым заболеваниям — на каждую тысячу населения приходится один больной.

Классификация

Поликистозная болезнь почек относится к порокам внутриутробного формирования почечных канальцев. Поражение органа всегда двухстороннее — не бывает поликистоза правой или левой почки. Размер кистозных образований может варьироваться от объема спичечной головки до нескольких сантиметров в диаметре.

В урологической практике поликистозную болезнь подразделяют на следующие формы в зависимости от вариации наследования:

• аутосомно-рецессивный поликистоз, подтверждаемый сразу после рождения ребенка;
• аутосомно-доминантный поликистоз, подтверждаемый в более старшем возрасте.

Другая классификация основана на морфологических особенностях строения кистозных полостей:

• поликистоз почек с кистами закрытого типа — форма патологии, характерная для новорожденных; такие кисты имеют замкнутую полость без сообщения с канальцами, выделительная функция отсутствует, поэтому прогноз неблагоприятен;
• поликистозная болезнь с кистами открытого типа распространена у детей младшего школьного, подросткового возраста и лиц трудоспособной категории; кисты при подобной форме имеют вид дивертикулообразных расширений, есть сообщение с почечными лоханками; прогноз благоприятный из-за длительной сохранности выделительной функции органа.

Патогенетический механизм

Причины развития поликистоза почек связаны с мутацией генов. Болезнь передается наследственным путем, риск передачи зависит от того, в какой хромосоме образовался дефект:

• при мутировании генов в коротком плече 16 хромосомы патология формируется внутриутробно и процесс поражения почек идет активно, почечная недостаточность развивается в раннем детском возрасте;
• мутирование генов в 4 хромосоме обеспечивает замедленное формирование поликистоза — кисты начинают образовываться внутриутробно, но размеры их ничтожно малы, процесс роста не отличается активностью; терминальная почечная недостаточность возникает в пожилом возрасте.

Поликистозная болезнь — всегда врожденное состояние. Приобретенных форм из-за соматических болезней и дисфункций органов, экзогенных факторов не существует. Патогенетичекий механизм развития обусловлен нарушением функционирования нефрона почки. В результате первичная моча выделяется с трудом, давление в канальцах повышается. Как следствие — деформируется просвет канальцев, образуются патологические полости, которые со временем заполняются секретом.

Клиническая картина

Симптомы поликистоза почек длительное время не проявляются. Часто болезнь выявляют случайно, во время сонографического исследования. У новорожденных и грудных детей патология часто приводит к летальному исходу от уремии и почечной недостаточности. У взрослых поликистозная болезнь прогрессирует в замедленном темпе, последовательно проходя компенсированную, субкомпенсированную, декомпенсированную стадии.

• Компенсированная стадия характеризуется длительным отсутствием клинической картины. Постепенно развиваются негативные признаки в виде дискомфорта (чувство давления и слабая боль) в поясничном отделе и животе; появляется дизурия. Общее состояние ухудшается — у больных отмечают головные боли, усталость, сонливость. Изредка появляется кровь в моче. Однако все функции почек остаются сохранными.
• Стадия субкомпенсации связана с нарастанием признаков недостаточности почек, проявляющейся в виде приступов тошноты, ощущения жажды в ротовой полости, стойким повышением артериального давления. Функции почек нарушаются — появляется полиурия, характерны частые пиелонефриты, в моче увеличивается число лейкоцитов.
• Декомпенсированная стадия характеризуется яркой симптоматикой на фоне хронической, длительно текущей уремии — умеренные боли в пояснице, потеря аппетита, исхудание, кожный зуд, обильное выделение мочи (свыше 2–2,5 литров за сутки), нарушение стула (диарея, запор). Гематурия, лейкоцитурия приобретают постоянный характер.

Осложнения

При течении поликистозной болезни опасность для здоровья и жизни больного несут серьезные осложнения:

• нагноение кистозных полостей проявляется усилением болей и повышением температуры до высоких показателей;
• расстройство сердечной ритмики, обусловленное нарушением баланса электролитов в крови;
• разрыв кистозных полостей дает о себе знать внезапным приступом боли и наличием обильного количества крови в моче.

Течение болезни в детском возрасте

Поликистоз почек у детей, или поликистозная дегенерация, относится к порокам развития. Главная проблема — латентное течение патологии и сочетание с прочими врожденными недугами — поликистоз печени и поджелудочной, поликистозные яичники у девочек, добавочная почка. Врожденный поликистоз почек часто дополняется тяжкими уродствами, не поддающимися излечению — микроцефалия, заячья губа, непропорционально короткие конечности.

Течение болезни у новорожденных чаще имеет неблагоприятный исход — нередки случаи мертворождения, либо гибель в первые месяцы жизни. Признаки поликистоза почек у новорожденных:

• неукротимая рвота;
• увеличение живота в объеме;
• отек почек;
• анурия и олигурия;
• резкое повышение концентрации мочевины в крови;
• гипертония.

При течении болезни у более старших детей клиническая картина не выражена так интенсивно. Причина кроется в открытой структуре почечных кист и большей сохранности здоровой паринхемы — до 70%. Клиническая картина напоминает симптомы недуга у взрослых:

• стойкая гипертония;
• анемия;
• боли в пояснице;
• отставание в росте;
• наличие крови и лейкоцитов в урине.

При отсутствии наблюдения у нефролога и симптоматической терапии у ребенка развиваются осложнения в виде мочекаменной болезни и хронической почечной недостаточности, которая и становится причиной гибели через 2–15 лет от старта болезни. Для продления и улучшения качества жизни требуется пожизненная терапия, цель которой — поддержание оптимального функционирования почек.

Диагностика

Определяющую роль в подтверждении диагноза поликистозной дегенерации играет анамнез с семейными случаями недуга у родственников по одной линии. Осмотр и пальпирование не всегда дают объективную информацию. Поэтому решающая роль в обследовании отводится инструментальным и лабораторным методам.

• Общий анализ крови — простой и информативный способ подтвердить наличие воспаления и анемии, сопутствующей поликистозу.
• Биохимия крови позволяет оценить адекватность функционирования прочих жизненно важных органов. Особое внимание следует обращать на уровень креатинина, мочевины, соотношение ионов.
• Общий анализ урины необходим для оценки сохранности выделительной способности почек, при наличии поликистоза всегда повышается общий белок, уровень лейкоцитов, обнаруживаются свежие эритроциты.
• Эхография позволяет наглядно определить кистозные образования, их размеры. Наряду с УЗИ почек проводят ультразвуковое исследование органов малого таза.
• Внутривенная урография позволяет установить увеличение почек в объеме и степень деформации почечных лоханок и паринхемы.

Лечение

Лечение поликистоза почек носит симптоматический характер. У детей до начала клинических проявлений недуга ведущая роль отводится регулярным профилактическим обследованиям в виде УЗИ, анализов крови и мочи. При выявлении в анализах негативной динамики и ухудшении состояния организуется симптоматическая терапия. Для поддержания больного в стабильном состоянии важно своевременно лечить патологии, возникшие как осложнения от поликистоза.

• Антигипертензивная терапия направлена на предотвращение ухудшения кровообращения — повышенное давление способствует ускорению гипертрофии и склерозирования почек.
• Антибактериальная терапия показана при присоединении инфекции, при поликистозной болезни почек чаще назначают фторхинолоны и цефалоспорины.
• Борьба с анемией включает назначение железосодержащих медикаментов и обязательный контроль за уровнем гемоглобина.
• Терапия против белково-энергетической недостаточности необходима для восполнения белкового дефицита. Показаны препараты с аминокислотами (Кетостерил).

Конечным итогом поликистоза почек становится почечная недостаточность. Важно не упустить момент, когда больному потребуется заместительная почечная терапия — гемодиализ. При декомпенсированном течении болезни пропуск хотя бы одной процедуры гемодиализа может стать причиной смерти больного от интоксикации и уремии.

Диета и образ жизни

Питание при поликистозе почек — неотъемлемая часть комплексной терапии. Цель диеты — минимизация нагрузки на почки и интоксикации организма, профилактика обезвоживания. Питаться следует рационально, ограничивая соль и количество белка (в виде мяса, рыбы, яиц). Важное правило при организации питания — ограничение продуктов с большим содержанием калия (бананы, орехи, сухофрукты).

Образ жизни больных поликистозом почек оказывает значительное влияние на самочувствие. Строго запрещены занятия спортом, связанные с подъемом тяжестей, бегом. Легкая физическая активность — ходьба, плавание — разрешены в разумном дозировании. Для поддержания оптимального состояния важно не допускать хронических воспалительных процессов и избегать переохлаждения.

Прогноз при поликистозе почек зависит от того, соблюдает ли больной рекомендации лечащего врача и диету, как часто осуществляет контроль за артериальным давлением. При бережном отношении к здоровью и регулярном наблюдении у нефролога прогноз на выживаемость благоприятный — средняя продолжительность жизни не ниже общего показателя у здоровых людей.