Саркома Капоши — инфекционное множественное злокачественное поражение кожи, вызываемое присутствием в организме герпесвируса 8 типа. Процесс характеризуется рецидивам, развивается при снижении иммунного статуса, часто встречается у больных, инфицированных ВИЧ. Заболевание проявляется множественными красновато-синюшными элементами на коже, в некоторых случаях повреждаются лимфатические узлы, слизистые оболочки и внутренние органы. Окончательная диагностика основывается на гистологическом исследовании биопсийного материала. Для лечения применяются препараты, лучевая и криотерапия.
Саркома Капоши: особенности и причины болезни
Множественные элементы на коже
При саркоме Капоши поражаются эндотелиальные плоские клетки, выстилающие поверхность сосудов и лимфатической системы изнутри. В результате изменений происходит повреждение структуры сосудистых стенок, они разрастаются, образуя новые тонкостенные сосуды.
На коже и слизистых образуются множественные, реже единичные опухолевидные элементы в виде пятен, бляшек или узлов с очагами кровоизлияний. В редких случаях очаги приобретают вид эрозий, иногда выглядят как пузырьки, наполненные жидкостью (везикулы). При генерализации процесса наблюдается поражение внутренних органов и костей.
Заболевание может протекать:
- В острой форме.Злокачественный процесс развивается стремительно, генерализация болезни приводит к интоксикации, истощению, снижению физиологических процессов и кровотечениям. Больной погибает в течение 2 лет, а иногда и через 2 месяца после появления симптомов.
- В подострой форме.Без соответствующей терапии болезнь приводит к смерти через 2 или 3 года.
- В хронической форме.Медленный прогресс опухолевого развития длится до 10 и более лет.
Ангиосаркома Капоши не относится к распространенным болезням, но среди инфицированных вирусом иммунодефицита в периоды пандемии диагностировалась у 40-60% пациентов с 20 лет. Современная высокоактивная терапия против ВИЧ позволила снизить риски развития до 9-18%. Статистика показывает, что у мужчин злокачественные образования развиваются в 8 раз чаще, чем у женщин.
Причины
Возбудитель — вирус герпеса HHV8
Точное происхождение и механизм развития заболевания не выяснены. Саркома Капоши нередко встречается в сочетании с другими злокачественными поражениями: лимфосаркомой, ретикулосаркомой, миеломой, грибовидным микозом, миелолейкозом и лимфогранулематозом.
Исследования подтверждают, что болезнь имеет вирусное происхождение, это связано с присутствием в организме 100% больных специфических антител, которые вырабатываются при HHV-8 (герпесвирусной инфекции 8 типа). Заражение инфекционного агента от носителя происходит:
- половым путем;
- через кровь или слюну.
Активация вируса происходит при резком снижении иммунитета, поэтому болезнь развивается в первую очередь у ВИЧ-инфицированных больных.
При диагностике ангиосаркомы Капоши у больных СПИДом основное значение уделяют онкостатину, который отвечает за пролиферацию клеток, образование новых сосудов, а также приему иммунодепрессантов и tat-белкам ВИЧ.
Саркома Капоши развивается медленно, при ВИЧ отмечается злокачественное течение, процесс прогрессирует стремительно, захватывает здоровые участки дермы и внутренние органы, осложняется присоединением вторичной инфекции.
Симптомы
Саркома Капоши отличается разнообразием признаков и локализацией пораженных участков дермы, в своем развитии болезнь проходит несколько стадий:
- Пятнистая. Заболевание сопровождается появлением на поверхности кожных покровов красных пятен до 5 мм, синюшного оттенка, иногда встречается фиолетовый или аспидно-серый цвет элементов. У некоторых людей первым симптомом поражения кожи становится формирование красноватых, красно-бурых, иногда розовых плоских или округло-выпуклых узелковых образований величиной с горошину. Пораженный очаг четко ограничен от здоровой дермы, иногда на поверхности пятна заметно шелушение. Постепенно узлы темнеют, становятся плотнее и крупнее, их количество увеличивается, они формируют группы в виде колец или дуг, иногда наблюдается западание в центральной части папул.
- Папулезная. Опухолевые элементы трансформируются в полусферические или овальные бляшки до 5 см в диаметре с пористой поверхностью и расширенными сосудами. Цвет варьируется от буро-красного до синюшно-коричневого. Узлы гладкие, выпуклые (1-5 см в диаметре), на ощупь плотные, но эластичные, на них заметны участки кровоизлияний. Элементы могут располагаться изолированно или сливаться в сплошные пораженные участки.
- Опухолевая. Поздние стадии характеризуются глубокими язвами с некротическим налетом, кровотечением, отеками.
На начальной стадии образования обычно не вызывают болезненных ощущений, в редких случаях больных беспокоят зуд или невыносимые боли. Когда процесс локализуется на конечностях, возможно развитие гиперпигментации или слоновость.
Со временем прогрессирование болезни приводит к поражению лимфоузлов и внутренних органов: повреждаются печень, легкие, ЖКТ, кости. Признаками распространения процесса выступают одышка, харканье кровью, кровотечения в органах пищеварения, костные поражения проявляются очагами остеопороза.
Мнение врача:
Саркома Капоши кожи – редкое заболевание, вызванное вирусом герпеса человека типа 8 (ВГЧ-8), которое может возникать у пациентов с нарушенной иммунной системой. Симптомы включают появление фиолетовых или красных опухолей на коже, слизистых оболочках или внутренних органах. Лечение обычно включает хирургическое удаление опухолей, облучение и химиотерапию. Врачи рекомендуют обращаться за медицинской помощью при появлении подозрительных образований на коже или других симптомах, чтобы начать лечение на ранних стадиях и повысить шансы на выздоровление.
Формы Саркомы Капоши
Заболевание может протекать в различной форме, это зависит от этиологии процесса, факторов, вызывающих развитие, выделяют следующие варианты.
Классический
Развивается у пожилых людей вместе с хроническими патологиями: гипертонией, грибковыми поражениями, псориазом, диабетом, болезнями ЖКТ и др. Заболевание встречается в Европе и России, чаще захватывает такие участки тела: стопы, голени, на голове появляется на волосистом участке или в ушных раковинах. Протекает хронически более 8-10 лет, прогрессирует медленно.
Эпидемический
Тип болезни ассоциирован со СПИДом, развивается у каждого третьего ВИЧ-инфицированного до 40 лет, начинается нередко параллельно с другими оппортунистическими инфекциями (условно-патогенной микрофлорой), протекает в острой форме, часто первичные множественные высыпания локализуются:
- на верхней части туловища;
- на лице, носу, иногда на веках и конъюнктиве глаз;
- на шее;
- в области ануса, на половых органах;
- на конечностях (редко).
Элементы различные по форме, имеют яркую пурпурную или бурую окраску, располагаются несимметрично, безболезненны, но при воспалении развивается отек и беспокоят боли, нередко появляются язвы и нагноения.
Начальная и поздняя стадия
В полости рта сыпь выявляется у 30% больных, обнаруживается на небе, деснах, щеках, в гортани, при прогрессировании заболевания возникают сильные боли. В 1/3 случаев опухолевые образования распространяются на внутренние органы, поражая легкие, систему пищеварения, почки, сердце и мозг.
Лимфаденопатия отмечается у 60% заболевших, сопровождается увеличением лимфоузлов, что свидетельствует о распространении процесса. В половине случаев поражается желудок, что нередко приводит к кровотечениям. Злокачественное течение патологии в 80% случаев приводит к гибели пациента спустя 2 года после появления симптоматики.
Осложнениями саркомы Капоши выступают:
- деформация конечностей и ограниченность движения;
- кровотечение из элементов на стадии распада.
Когда опухоль сдавливает лимфатические сосуды, происходит скопление жидкости в пораженном органе, развивается лимфостаз. При формировании язв на элементах опухоли увеличивается опасность присоединения вторичной инфекции, что при иммунодефицитном состоянии становится причиной развития сепсиса, который приводит к смерти больного.
Интересные факты
- Саркома Капоши кожи (СКК) – это редкое злокачественное новообразование, которое поражает кожу и внутренние органы. СКК чаще всего встречается у людей с ослабленным иммунитетом, таких как пациенты с ВИЧ/СПИДом, реципиенты органов и люди, принимающие иммуносупрессивные препараты.
- СКК может проявляться в виде плоских или приподнятых красных, фиолетовых или коричневых пятен на коже. Эти пятна могут увеличиваться в размерах и сливаться друг с другом, образуя бляшки или узлы. СКК также может поражать внутренние органы, такие как легкие, печень и селезенку.
- Лечение СКК зависит от стадии заболевания, состояния иммунной системы пациента и наличия поражения внутренних органов. Лечение может включать хирургическое удаление опухолей, химиотерапию, лучевую терапию и иммунотерапию.
Диагностика
Предварительная диагностика осуществляется на основании данных о больном (возраста пациента, наличия ВИЧ-инфекции, сопутствующих патологий и т. п.) и клинической картины болезни. Так как саркома Капоши — маркер СПИДа, то обязательно берется анализ на ВИЧ, оценивается состояние иммунитета и вирусная нагрузка.
Для исследования внутренних органов применяются инструментальные методы:
- УЗИ сердца, лимфатических узлов и брюшной полости;
- рентгенография легких;
- эзофагогастродуоденоскопия и ректороманоскопия (применяются при поражении слизистой);
- сцинтиграфия скелета.
Окончательный вердикт выносится после гистологического исследования: биопсийный материал берется из опухоли и рассматривается под микроскопом. Помимо разросшихся новых сосудов, хорошо заметны веретенообразные клетки, которые и указывают на наличие саркомы Капоши.
Биопсия увеличивает опасность кровотечений, поэтому проводится в случаях, когда требуется дифференцировать диагноз от меланомы, псевдосаркомы, пиогенной гранулемы, лейомиомы или ангиолейомиомы и других патологий.
Опыт других людей
Саркома Капоши кожи – редкое заболевание, вызванное вирусом герпеса человека типа 8. Оно проявляется в виде фиолетовых или красных опухолей на коже, которые могут быть болезненными. Люди, столкнувшиеся с этим заболеванием, отмечают, что симптомы могут варьироваться от небольших высыпаний до крупных опухолей. Лечение обычно включает хирургическое удаление опухолей, лекарственную терапию и противовирусные препараты. Многие пациенты отмечают, что раннее обращение к врачу и комплексное лечение помогают справиться с заболеванием более эффективно.
Лечение
Лечение саркомы Капоши осуществляется обычно паллиативными методами, то есть направлено на снижение проявлений болезни. Выбор средства зависит от локализации опухоли, формы повреждений и особенности ВИЧ-инфекции. Мероприятия проводятся на системном и местном уровнях, также терапия включает лечение основной патологии. Какие методы применяются:
- Хирургическое вмешательство. Наличие единичных очагов позволяет использовать хирургические методики: криодеструкцию, электрокоагуляцию опухоли или проводится иссечение элемента с последующим введением противоопухолевого препарата Винбластина и применение лучевой терапии.
- ВААРВТ (Высокоактивная антиретровирусная терапия). Относится к основному методу лечения больных СПИДом. При годовом курсе помогает снизить вирусную активность и повысить иммунитет больного.
- Цитостатики. Противоопухолевые препараты назначаются индивидуально, но с учетом того, что липосомальные антрациклины обладают токсическим действием на костный мозг у больных с ВИЧ. Их применение оправдано только при тяжелом течении болезни со стремительным распространением опухолевого процесса. В зависимости от проявлений показана однокомпонентное лечение или полихимиотерапия.
- Иммуномодуляторы. Результат будет зависеть от сопутствующих заболеваний, анемии и иммунного статуса.
Местное воздействие включает нанесение мазей, аппликаций на пораженные участки, введение препаратов непосредственно в опухолевый элемент. Когда очаги крупные и болезненные, применяется облучение. После устранения образований долгое время остаются участки гиперпигментации.
Профилактика
К первичным мерам профилактики относится выявление людей с синдромом приобретенного иммунодефицита и входящих в группу риска по заболеванию. Особенно важно контролировать тех, у кого выявлен герпесвирус 8 типа. Антиретровирусная терапия у ВИЧ-инфицированных пациентов дает возможность поддерживать иммунитет на должном уровне, предупреждая развитие саркомы Капоши.
Вторичные меры включают предупреждение рецидива: после лечения осуществляется наблюдение за пациентами. Состояние желудка, кишечника и легких оценивается раз в полгода, осмотр слизистых — через 3 месяца.
Тяжелое течение болезни со смертельным исходом наблюдается у больных с иммунодефицитным состоянием при отсутствии лечения. Противовирусная терапия позволяет снизить опасность развития саркомы Капоши. Правильно подобранное лечение, укрепление иммунитета дают возможность добиться продолжительных рецидивов.
Частые вопросы
Как выглядит саркома Капоши?
Саркома Капоши обычно выглядит как пятна фиолетового, розового или красного цвета, либо бугорки на коже. Злокачественная опухоль может увеличиваться в размерах до нескольких сантиметров или больше в виде плоского или слегка приподнятого участка от сине-фиолетового до черного цвета. Может отмечаться отечность.
Как проявляется саркома Капоши?
Симптомы и признаки саркомы Капоши Может выявляться некоторая отечность. Иногда узелки грибовидно разрастаются или пенетрируют мягкие ткани и поражают кости. Вовлечение внутренних органов, которое и является менее распространенным явлением, чаще всего затрагивает полость рта, желудочно-кишечный тракт и легкие.
Сколько лет живут с саркомой Капоши?
Эта форма болезни чаще встречается в молодом или очень пожилом возрасте. Продолжительность жизни при ней составляет от 2 месяцев до 2 лет.
Куда метастазирует саркома Капоши?
На поздних стадиях саркома Капоши метастазирует в кости, вызывая у пациента двигательные затруднения.
Полезные советы
СОВЕТ №1
При первых признаках саркомы Капоши кожи обратитесь к врачу-онкологу для проведения диагностики и назначения лечения.
СОВЕТ №2
Избегайте ультрафиолетового излучения, но если вы все же находитесь на солнце, используйте солнцезащитные средства с высоким уровнем защиты.
СОВЕТ №3
Поддерживайте иммунную систему здоровой путем правильного питания, физической активности и избегания стрессовых ситуаций.