Синдром Гудпасчера — патологическое аутоиммунное состояние, при котором возникают аутоантитела в базальных мембранах клубочков почек и легочных альвеолах. Болезнь не проходит бессимптомно: главным ее признаком является кровотечение из легких, другие проявления — болезнь почек (гломерулонефрит), почечная недостаточность. Выявить данный симптом можно с помощью лабораторных исследований. Анализ подтвердит наличие такого заболевания, если в крови определяются антитела к базальной мембране клубочков почек (Anti GBM). Для обнаружения недуга используют биопсию почек и легких, рентген.
Информация о болезни
Это недуг, который сопровождается иммунно-воспалительными поражениями капилляров почечной и легочной ткани. Протекает синдром Гудпасчера с такими осложнениями, как гломерулонефрит и пневмонит. Впервые диагностировали синдром еще в далеком 1919 году.
Недуг определил патофизиолог Гудпасчер. Если говорить о медицинской классификации, то болезнь относят к системному васкулиту. Это редкое заболевание встречается лишь у 1 человека из миллиона, во многих случаях приводит к летальному исходу. Многие пациенты длительно игнорируют симптомы и обращаются к врачу только тогда, когда возникает недостаточность сердца и легких.
Болезнь может поразить как взрослого, так и ребенка, но чаще всего формируется у пациентов в возрасте 20–30 или 50–60 лет. Недуг формируется чаще всего у мужской половины населения. Диагностируют синдром Гудпасчера у детей, поэтому при ОРВИ нужно уделять должное внимание лечению. Такому ребенку нужно давать противовирусные средства и делать прочие лечебные процедуры.
Причины появления
На сегодняшний день ученые не могут точно сказать о том, что же провоцирует появление данного недуга. Есть сведения о том, что раздражающим фактором является вирусный инфекционный процесс (грипп, вирусный гепатит типа А). Также провоцировать появление болезни может прием таких препаратов, как Карбимазол и Пеницилламин. К прочим причинам возникновения болезни принято относить вдыхание вредных веществ, переохлаждение и табококурение. Поэтому очень важно следить за своим здоровьем и образом жизни.
Болезнь может передаваться генетическим путем. В медицинской литературе описаны случаи, когда синдром переходил к родственникам. Такая болезнь может возникать резко из-за изменений в иммунной системе организма. Под действием агрессивных факторов в организме начинается выработка антител к таким структурам, как базальные мембраны в легочных артериолах и почечных клубочках.
Принято считать, что в кровяном русле роль антигена играет такой составляющий компонент, как а-3 цепь коллагена IV типа. Он обнаруживается в капиллярах почек и базальных мембранных структурах. Антитела вместе с С3-комплементом комбинируются с антигенами, а затем уже появившиеся иммунные комплексы накапливаются вдоль базальной мембраны. Они индуцируют воспаление, поражающее почечные клубочковые структуры. В результате таких изменений возникает болезнь в виде альвеолита и гломерулонефрита.
В развитии первого варианта недуга при синдроме Гудпасчера раздражающим фактором принято считать процесс активации макрофагов, которые в этом состоянии выделяют цитокины (около 40). К первой группе можно отнести следующих представителей: интелейкин-8, хематоксины, лейкотриены. Их задача сводится к усилению процесса прохождения в легкие полиморфноядерных лейкоцитов.
А переместить в этот орган фибробласты помогают цитокины 2-й группы. Среди причин их роста выделяют макрофагальный и тромбоцитарный. Кроме того, альвеолярные макрофаги способны выработать протеазы, активные формы кислорода, которые повреждают ткань легких.
Симптомы недуга
Синдром Гудпасчера, симптомы которого могут быть разными, проявляется в таких формах: злокачественная, умеренная и медленная. Клиническая картина у каждой фазы заболевания своя и характерна для течения болезни. Злокачественная форма характеризуется наличием таких симптомов: геморрагические пневмонии; острый, стремительно развивающийся гломерулонефрит. Во второй, умеренной форме легочно-почечные недуги проявляются в меньшей степени, а сам синдром развивается медленнее и более умеренно.
Третья стадия — возникновение хронической почечной недостаточности. Для нее характерно наличие явлений гломерулонефрита, а легочные недуги на этой стадии развиваются немного позже, чем в 2 предыдущих случаях. При злокачественном течении болезни человек сразу же начинает жаловаться на кровотечения из легких. Его беспокоит поражение почек, так как на этой стадии развивается недостаточность.
Данные проявления требуют своевременной медицинской помощи. Чтобы устранить симптомы, нужно принимать средства, восполняющие водно-электролитный баланс, проводить мероприятия по переливанию крови, совершать ингаляции кислорода и гемодиализ в стационаре. При более легких проявлениях болезнь начинается с легкой, умеренной температуры, апатии, недомогания и истощения со снижением веса. Иногда могут возникать проблемы с легкими. Больные часто жалуются на кашель, посинение кожи, боль в груди, харканье кровяными сгустками и кровотечения из легких. Синдром может осложняться астмой сердца и легочным отеком.
В ближайшее время к уже перечисленным симптомам может присоединиться артериальная гипертензия и отеки по периферии. Со стороны сердца можно заметить изменения: сердечный тон становится более глухим, можно услышать шум перикарда, который возникает из-за трения. Иногда эти изменения приводят к функциональной недостаточности левого желудочка. Что касается лабораторных анализов, то у больного может возникнуть явление гематурии и олигурии. Болезнь сопровождается мышечными и суставными болями, кровоподтеками кожи, слизистой оболочки.
Диагностика синдрома
Во время осмотра больного можно заметить, что кожные покровы у него более бледные и пастозные. На лице могут возникать отеки. С помощью прослушивания можно определить, что в легких наблюдаются сухие и влажные хрипы, количество которых увеличивается в тот момент, когда возникает кровохарканье.
В лабораторном анализе можно определить гипохромную анемию, явление анизоцитоза, пойкилоцитоза, лейкоцитоза, при этом скорость оседания эритроцитов повышается. Для диагностики назначают пробу по Зимницкому, а в анализе наблюдается изогипостенурия. Что касается биохимического анализа крови, в нем наблюдается постепенное повышение уровня таких компонентов: креатинин, мочевина, серомукоид.
В пробе мокроты обнаруживают большое количество эритроцитов, гемосидерина, сидерофагов. Одним из наиболее подходящих анализов является метод определения антител к базальным клеткам. С помощью такого исследования, как ИФА и РИА, определяют антитела GBM. На рентгенограмме видно очаговые тени во множественном количестве.
Иногда для более точной постановки диагноза медики назначают ультразвуковое исследование почек, кардиограмму, эхокардиограмму. Часто делают биопсию почек и легочной ткани. Диагностику данной болезни проводят ревматологи, пульмонологи и нефрологи.
Какие анализы сдавать
Чтобы определить болезнь, нужно сдать анализ крови и мочи (общий), исследовать отделяемую мокроту из дыхательных путей, кровь на биохимию, и пройти иммунобиологические исследования. Функциональная диагностика включает такие манипуляции: рентген, кардиограмму, анализ функционирования внешнего дыхания, исследование газового состава крови, биоптатов из почек и легких, применения метода иммунофлюоресценции.
Если патология передается генетическим путем, от нее уберечься невозможно. Чтобы максимально себя от нее защитить, нужно не злоупотреблять курением и не работать в загрязненных помещениях. Следует правильно и своевременно лечить простудные и инфекционные болезни. Если же возникает кровохарканье, необходимо немедленно обратиться к специалисту.
Лечение синдрома
Курс терапии в остром и хроническом периодах отличается. В тяжелой первой стадии принято назначать пульс-терапию с применением Метилпреднизолона или комбинированного варианта с использованием еще и Циклофосфана. Такое лечение нельзя бросать резко, нужно переходить на поддерживающую терапию. Огромным успехом у больных пользуется применение электрофореза.
Чтобы восстановить организм после легочных кровотечений, необходимо проводить переливание эритроцитарной массы и назначить препараты железа, которые помогут восстановиться после анемии. Если же есть проблемы с почками и уже возникла недостаточность, рекомендуется использовать такой метод очистки, как гемодиализ. В редких случаях выполняют удаление больной почки и пересадку на ее место здоровой. Однако нет гарантии, что болезнь не возникнет в здоровом органе.
Плазмофорез необходимо проводить в течение 2–3 недель. Делать это нужно до тех пор, пока не устранятся антитела к базальным клеткам. Лечение гормонами и циклофосфамидами обычно длится от 6 до 12 месяцев. В случае возникновения злокачественного течения смертельный исход возникает очень быстро (в течение нескольких недель). А при более легких формах жизнь больного может продлиться на 1–3 года.
Недуг способен прогрессировать, приводя к летальному исходу. Если пациент долго пренебрегал диагностикой болезни и ее лечением, таких последствий не обойти. Врачи гарантируют, что при своевременном и правильно начатом лечении у больного благоприятный дальнейший прогноз. Главное — начать лечение до того, как появилась почечная недостаточность.
Читайте также:
Многие больные погибают во время легочного кровотечения. Стоит знать, что при таком симптоме стоит немедленно обеспечить проходимость дыхательных путей. Экстренная помощь включает в себя вентиляцию легких.
Синдром Гудпасчера — очень опасная и коварная болезнь, которая требует немедленной реакции больного. Длительная задержка похода к специалисту может стоить жизни пациенту. При малейших признаках такого недомогания следует немедленно проконсультироваться с лечащим врачом и незамедлительно принять меры. Для этого проводят диагностику и назначают соответствующее лечение. Самостоятельная терапия исключена.
