Мультикистоз почек (мультикистозная дисплазия)

Аномалия под названием мультикистоз почек — это достаточно серьезное заболевание, которое вызвано нарушениями в процессе формирования органа. В результате почка не может нормально выполнять свои функции, а ее ткани заполняются кистами и мешковидными полостями. Заболевание будет несовместимо с жизнью, если патология коснулась сразу 2 почек. Диагноз в этом случае звучит как двусторонняя кистозная дисплазия. Но такие ситуации встречаются достаточно редко. Обычно только один из органов имеет аномалии в развитии, тогда экскреторная функция перекладывается полностью на здоровый орган.

Характер заболевания

В случае замещения здоровых тканей на множество кистозных образований, в результате чего орган полностью или частично прекращает выполнять свои функции, пациенту ставится диагноз мультикистоз почек. Такой недуг встречается довольно редко — всего 1% среди всех аномалий развития этого органа. В зависимости от протекания патологического процесса почка может увеличиться всего на несколько сантиметров или же разрастись до больших размеров.

В случае частичного поражения тканей, когда остается достаточно здоровых клеток, и почка способна выполнять свои функции хотя бы частично, доктор может принять решение удалить кистообразные образования оперативным путем. Это дает пациенту шанс на нормальную жизнь. Если же поражены сразу 2 органа (поликистозная дисплазия), летальный исход неизбежен.

Различают несколько категорий заболевания:

1. При 1 категории мультикистозной дисплазии образования являются доброкачественными, а патология легко диагностируется с помощью УЗИ.
2. При 2 категории кистозные образования также доброкачественные, но имеют дополнительные включения кальцинированной, инфицированной или гиперденсивной природы.
3. При 3 категории заболевания часто образуются злокачественные кисты с утолщенными перепонками и оболочками. Такая патология трудно диагностируется и требует срочного оперативного лечения.

Образуемые при патологии кисты часто тонкостенные, заполненные жидкостью. Они развиваются при нарушении оттока мочи, за счет чего почечный канал расширяется, формируя новообразование. Со временем просвет сужается вплоть до полного закрытия. В результате такого нарушения почечного канала орган перестает выполнять экскреторную функцию, становится большим и бугристым. Из-за увеличенного размера пораженная кистами почка будет легко прощупываться через брюшную стенку.

Симптоматика недуга

Очень часто мультикистоз протекает без выраженных клинико-анатомических проявлений, что связано с отсутствием воспалительных процессов. Но если болезнь начинает развиваться, и процесс сопровождается воспалением тканей, то могут наблюдаться такие симптомы:

• беспричинное повышение температуры тела;
• наличие тупых болевых ощущений в области поясницы.

На ранних стадиях заболевания подобная симптоматика не вызовет нарушений в лабораторных анализах мочи. Диагностировать патологию получится только посредством ангиографических или ультразвуковых данных.

При поражении почки крупными кистозными образованиями она увеличивается в размерах, что провоцирует давление на мочевыводящие пути или окружающие ткани. В результате пациент может ощущать такие симптомы:

• постоянно хочется пить;
• увеличивается количество выделяемой урины;
• в моче могут присутствовать примеси крови;
• повышается давление;
• постоянная тупая боль в поясничном отделе ноющего характера;
• если мультикистозная дисплазия почки осложняется инфекциями, то вдобавок могут проявиться симптомы пиелонефрита, жар, учащенное мочеиспускание с резью и сильной слабостью;
• обширное поражение органа может вызывать передавливание кровеносных сосудов, что впоследствии может стать причиной почечной атрофии.

При наличии одностороннего мультикистоза почки пациент может долго не подозревать свою проблему, так как второй орган берет на себя все функции. Проблемы могут возникнуть, если киста начнет гноиться или разорвется. Такое состояние будет сопровождаться сильными болями, и потребует срочного оперативного вмешательства.

Патогенез и методы диагностики

Как таковой причины патологии не существует, так как ее еще не определили. Аномалия в развитии может быть вызвана генетическим сбоем. Заболевание является врожденным и зарождается на этапе формирования тканей в результате не объединения отделов, которые секретируют и выводят мочу. Таким образом, пораженный новообразованиями орган может производить мочу, но не может ее выводить. Зарождение патологии происходит в 1 триместре беременности.

УЗИ, которые являются обязательными во время вынашивания ребенка, могут выявить аномалию еще в самом начале ее развития. Но иногда такие патологии могут и не визуализироваться, тогда заболевание можно выявить только после рождения ребенка. Некоторые люди узнают о своей болезни только в зрелом возрасте.

Обычно, если поставлен диагноз мультикистозная дисплазия левой почки плода, правая почка будет абсолютно здоровой и функциональной. Часто пораженный кистами орган также работает и производит мочу, но не может ее вывести. Моча будет накапливаться в полостных образованиях, вызывая увеличение почки. Через время почка и вовсе прекратит функционировать. Такая ситуация — это наиболее благоприятный исход. Хуже, если заболевание обостряется, и провоцирует другие патологии. Тогда может потребоваться оперативное вмешательство:

1. В случае кистозного нагноения может развиться воспалительный процесс, приводящий к разрывам новообразований или развитию других патологий (например, перитонит).
2. Обширные кистозные образования будут провоцировать расширение размеров почки, а это может вызвать нарушение в работе соседних жизненно важных органов.
3. Иногда патология может провоцировать скачки артериального давления, скорректировать которые при помощи медикаментозных средств невозможно.

Среди методов диагностики можно выделить 3 основных:

1. Ультразвуковое исследование — это самый быстрый и информативный способ узнать о патологии. С помощью УЗИ можно точно определить число новообразований, их размер, место локализации и положение относительно других органов.
2. Ангиография предполагает изучение патологии через контрастное рентгенологическое исследование кровеносных сосудов органа.
3. Контрастная урография.

Диагностирование патологии мультикистоз почки у плода, т. е. еще до рождения ребенка дает возможность спрогнозировать его шансы на жизнь.