Портальная гипертензия: синдром, признаки, лечение

Что это такое?Портальная гипертензия — это увеличение давления внутри портальной (воротной) вены, вследствие возникновения препятствия для нормального протекания крови по ней.

Данное состояние наблюдается при некоторых заболеваниях сосудов и внутренних органов, отток от которых входит в портальную систему. Это непарные органы брюшной полости – пищевод, печень, кишечник, селезенка и т.д.

Синдром портальной гипертензии — это состояние организма, при котором развивается ряд специфических клинических и морфологических проявлений в ответ на формирование портальной гипертензии.

Для лучшего понимания, что такое портальная гипертензия, её проявления и методы лечения, давайте рассмотрим развитие болезни. Для этого придется немножко окунуться в анатомию и происходящие в организме процессы..

Печень – орган с необычным, двойным кровопоступлением. В нее притекает и артериальная и венозная кровь, которые смешиваются в толще этого органа. Такая система необходима для выполнения печенью ее сложных и многообразны функций.

Венозная кровь от кишечника, селезенки и желудка поступает в печень через портальную вену. В печени эта вена разветвляется на более мелкие сосуды, которые образуют густую сеть, так называемую синусоидальную капиллярную сеть.

В нее впадают разветвления печеночной артерии, которая несет к печени артериальную кровь из аорты (по этой артерии обеспечивается поступление кислорода и питательных веществ). В синусоидах артериальная и венозная кровь смешиваются, что обеспечивает активную работу печеночных клеток (гепатоцитов).

В дальнейшем кровь из синусоидов собирается в печеночные вены, а они, в свою очередь, несут кровь в нижнюю полую вену. А она уже идет к сердцу. На этом замыкается круг кровообращения с участием портальной (воротной) вены (смотрите фото 2).

Портальная вена имеет связь с системой полых вен не только через печень, а еще в виде сообщающихся сосудов – анастомозов, играющих важное клиническое значение. Нарушение проходимости портальной вены заставляет кровь искать другие пути оттока. И они находятся — это анастомозы.

Через них кровь поступает в полые вены по принципу сообщающихся сосудов. При этом возникают специфические проявления, которые формируют картину данного состояния.

Различают 4 вида портальной гипертензии.Это зависит от уровня расположения препятствия:

1. Допеченочная, или предпеченочная, форма. Она появляется при формировании препятствия в сосудах до вхождения их в печень;
2. Внутрипеченочная – развивается при формировании препятствия внутри печени. Это самый распространенный вариант, который имеет частоту 80-90%;
3. Надпеченочная – при этой форме блокирование кровотока имеет место на уровне сосудов, которые выходят из печени, то есть в печеночных венах;
4. Смешанная форма. Представляет сочетание внутрипеченочного варианта с надпеченочной или допеченочной формами.

Причины портальной гипертензии, влияние цирроза печени

Причины портальной гипертензии зависят от варианта данного синдрома.

1. Допеченочная формаможет развиться в результате следующих причинных факторов:

• Врожденные нарушения строения портальной вены: кавернозная трансформация, аплазия, гипоплазия, атрезия воротной вены.
• Перекрытие кровотока тромбом – тромбоз воротной вены. Он наблюдается при воспалительных заболеваниях, таких как острый аппендицит с распадом (деструктивный), панкреатит, гнойный холангит, острый холецистит, а также как проявление тромбоэмболии.
• Сдавление воротной вены большой опухолью или кистой поджелудочной железы, паразитарной кистой при альвеококкозе. Также в этих случаях возможен вторичный тромбоз как воротной, так и селезеночной вен, что дополнительно формирует портальную гипертензию.

2. Внутрипеченочная формаобусловлена изменениями в строении печеночной ткани, вследствие заболеваний, нарушающих нормальную структуру гепатоцитов.

Даже ранние стадии сопровождаются портальной гипертензией при циррозе печени. Это наиболее частая причина развития нарушения оттока в портальной системе. При данном заболевании образуются узлы-регенераты. Они представляют соединительно-тканные структуры, которые снаружи сдавливают клетки печени.

• Паразиты в печени –
  эхинококкоз
  , шистосоматоз;
• Поликистоз, опухоли печени, метастазы опухолей;
• Фиброз печени;
• Токсический гепатит, возникающий при приеме большого количества витамина А, острые гепатиты;
• Жировая дистрофия печени – накопление в гепатоцитах капелек жира, приводящих к растяжению клеток и сдавлению их структур;
• Заболевания костного мозга;
• Саркоидоз
  , туберкулез.

3. Надпеченочная форманаиболее редкая. Она возникает при формировании препятствия кровотоку в сосудах, которые выходят из печени — печеночных венах. Данная форма бывает при следующих состояниях:

• Болезнь Киари – воспаление внутренней оболочки печеночных вен, которое приводит к образованию тромбов, перекрывающих ток крови;
• Синдром Бадда-Киари. При этом состоянии происходит перекрытие нижней полой вены изнутри, вследствие формирования соединительной ткани в просвете вены, или при сдавлении ее опухолью, кистой, рубцами снаружи;
• Болезни сердца: констриктивный перикардит, недостаточность трехстворчатого клапана, недостаточность правого желудочка и т.д..

4. Смешанная формаможет возникать при сочетании заболеваний. При этой форме самый плохой прогноз, так как сильно ограничена возможность проведения хирургического лечения. Основными причинными факторами являются:

• Возникновение тромбоза воротной вены в сочетании с циррозом печени, которое приводит к одновременному или последовательному формированию допеченочной и внутрипеченочной форм.
• Вторичный цирроз и надпеченочная портальная гипертензия создают сначала повышенное давление в печеночных венах, застой крови в печени, развитие изменений в ее структуре с последующим формированием внутрипеченочной портальной гипертензии.

5. Портальная гипертензия без препятствия кровотокуразвивается при образовании свищевого перехода между артерией и веной, через который происходит повышенный сброс крови в портальную вену.

Чаще всего свищ формируется межу селезеночной артерией и селезеночной веной.

Мнение врача:

Портальная гипертензия – серьезное состояние, вызванное повышенным давлением в венозной системе портальной вены. Врачи отмечают, что основные признаки портальной гипертензии включают расширение вен живота, асцит, спленомегалию и варикозное расширение вен пищевода. Лечение этого синдрома направлено на снижение давления в портальной вене и предотвращение осложнений, таких как внутренние кровотечения. Врачи обычно рекомендуют медикаментозную терапию, эндоскопическую склеротерапию или хирургическое вмешательство в зависимости от степени тяжести заболевания.

Портальная Гипертензия – симптомы, причины, лечение (Osmosis)

Признаки портальной гипертензии, фото

фото характерных признаков «Голова медузы»

Анастомозы между портальной и полыми венами, через которые происходит сброс крови при возникновении блока в портальной системе, располагаются в 3 зонах:

1. Область нижнего отдела пищевода и верхнего отдела желудка;
2. Нижняя часть прямой кишки;
3. Передняя брюшная стенка.

Поэтому портальная гипертензия имеет симптомы, заключающиеся в изменении сосудов в указанных зонах:

• Расширение вен пищевода;
• Геморрой – расширение вен прямой кишки;
• «Голова медузы» — расширение вен передней брюшной стенки;
• Увеличение селезенки в результате повышенного наполнения кровью – спленомегалия, и в результате разрастания ее ткани – гиперспленизм. Последнее состояние сопровождается активацией селезеночных функций по разрушению клеток крови, поэтому ему часто сопутствует анемия и снижение численности периферических тромбоцитов;
• Накопление жидкости в брюшной полости – асцит.

Так же при внутрипеченочном блоке возникает сброс части крови из воротной вены в обход печени – в печеночные вены.

Кровь, не попадая в печень, не подвергается очищению, все вредные продукты обмена поступают в головной мозг, и развивается энцефалопатия и другие проявления интоксикационного синдрома.

Синдром портальной гипертензиибудет проявляться комплексом симптомов. Так, в общем состоянии отмечается слабость, недомогание, быстрая утомляемость.

Появляются диспепсические жалобы – тошнота, рвота, дискомфорт, боли в области желудка и печени. У больных резко снижается аппетит, вплоть до отказа от пищи – анорексии. Следствием этого будет являться значительное снижение веса за счет потери жира и мышц.

Синдром портальной гипертензии фото

На коже отмечается зуд (вследствие большого поступления в кровоток желчных кислот, раздражающих чувствительные нервные окончания). Кожные покровы приобретают желтушную окраску, могут появляться внезапные синяки, а при разрыве сосудов возникают спонтанные кровотечения изо рта или из перианальной области.

Появляются
отеки на ногах
, а при появлении асцита – сильно увеличивается в объеме живот. Причиной данных признаков является снижение белоксинтезирующей функции печени. В результате жидкость легко выходит в интерстициальной пространство (снижается онкотическое давление крови).

• Моча темнеет. Это обусловлено поступлением в нее билирубина, превращающегося в уробилин.
• При развитии печеночной энцефалопатии нарушается сон, теряется правильный ритм сна и бодрствования, ухудшается память, мыслительная деятельность. Могут наблюдаться нарушения поведения и изменения личности, вплоть до попуток суицида.
• Развивается сексуальная дисфункция и импотенция, чему способствует нарушение обмена половых гормонов в печени. Могут появиться мышечные судороги, атрофия мышц, развитие контрактуры Дюпюитрена – «скручивание» пальцев рук.

Проявления портальной гипертензии у детейбудут минимальны и, в целом, течение данного синдрома более благоприятное.

Это связано с тем, что давление в воротной вене повышается незначительно, кровь идет в обход препятствия по физиологическим обходным путям (еще незакрытым у детей), нет выраженных нарушений изменений функции печени, асцит бывает редко.

Однако в отсутствие лечения заболевание начинает прогрессировать, несмотря на большие компенсаторные возможности детского организма. Требуется быстрое установление причины и ее устранение.

Интересные факты

1. Портальная гипертензия – это состояние, при котором давление в воротной вене, которая переносит кровь от органов пищеварения к печени, повышается. Это может привести к серьезным осложнениям, таким как кровотечение из пищевода и селезенки, асцит (скопление жидкости в брюшной полости) и печеночная энцефалопатия (нарушение функции мозга).

2. Портальная гипертензия может быть вызвана различными заболеваниями печени, такими как цирроз, гепатит и алкогольный гепатит. Также она может быть вызвана заболеваниями, которые блокируют кровоток в воротной вене, такими как тромбоз воротной вены и синдром Бадда-Киари.

3. Лечение портальной гипертензии зависит от причины, которая ее вызвала. В некоторых случаях может быть достаточно медикаментозного лечения, в других случаях может потребоваться хирургическое вмешательство.

Портальная гипертензия – механизм развития, причины, проявления

Диагностика портальной гипертензии

Первый этап заключается в опросе и осмотре, выявлении признаков данного синдрома, заболеваний печени и других заболеваний. Лабораторное исследование заключается в проведении общего и биохимического анализа крови и мочи. Его результаты изменяются следующим образом:

• Портальная гипертензия при циррозе печени выявляется уменьшение количества тромбоцитов, на поздней стадии – анемия и уменьшение других клеток крови.
• При гиперспленизме будет выявляться снижение всех клеточных элементов – панцитопения.
• При гемохроматозах – увеличение гемоглобина в сочетании с низким цветным показателем.
• При алкогольном циррозе выявляется значительное увеличение ферментов АсАТ, АлАТ, ГГТП (гамма-глутамилтранспептидаза).
• Первичный биллиарный при циррозе печени проявляется увеличением билирубина, снижением уровня альбумина, значительным повышением щелочной фосфатазы, в последней стадии происходит снижение АСТ и АЛТ, что свидетельствует о разрушении гепатоцитов.
• Снижение протромбинового индекса, если индекс ниже 60% — прогноз неблагополучный.
• В крови определяют уровень альбуминов, креатинина, электролитов, мочевины. Полученные результаты сравнивают со специальными шкалами для оценки стадии заболевания.
• В анализе мочи: эритроциты, лейкоциты, белок, мочевая кислота, креатинин. При асците и отеках необходимо определять количество суточной мочи.

Инструментальное исследование заключается в проведении УЗИ, которое является очень информативным при данном синдроме. Оно может быть использовано как скрининговый метод. При УЗИ выявляется:

• изменения объема сосудов;
• наличие обходных сосудов;
• асцит;
• изменение размеров и внутреннего строения печени и селезенки;
• определение наличия тромбов и скорости кровотока.

Также могут быть проведены: КТ, МРТ, радиоизотопное сканирование.

Методом, позволяющим увидеть истинную картину нарушения кровотока, является ангиография – рентгенологическое исследование сосудов с введением контрастного вещества.

Для осмотра вен пищевода проводят ФГДС. Для уточнения причин портальной гипертензии проводят биопсию печени с последующим микроскопическим исследованием тканей, а также лапароскопию.

Опыт других людей

Портальная гипертензия – серьезное заболевание, вызванное повышенным давлением в венозной системе печени. Люди, столкнувшиеся с этим синдромом, отмечают его тяжесть и осложнения. Однако, благодаря современным методам диагностики и лечения, возможно контролировать состояние и улучшить качество жизни. Важно обращаться к опытным специалистам для своевременного выявления признаков и назначения эффективной терапии.

Портальная гипертензия. Как лечить портальную гипертензию.

Лечение портальной гипертензии

Комплекс лечебных мер состоит в лечении заболевания, вызвавшего препятствие, а также в устранении повышенного внутрипортального давления. При портальной гипертензии лечение подразделяется на консервативное и хирургическое.

При консервативном лечении портальной гипертензии используют препараты, позволяющие снизить давление в портальной системе:

1. Вазопрессин приводит к сокращению артериол, что уменьшает приток крови в кишечник и снижает давление в воротной вене. Перед его введением нужно снять ЭКГ, так как он оказывает суживающее действие на сосуды сердца.
2. Соматостатин — повышает сопротивление артерий, оказывая влияние на гладкую мускулатуру, что приводит к снижению давления в портальной системе. Синтетический аналог данного гормона — это октреотид.
3. Бета-блокаторы неселективные: пропранолол, надолол, тимолол. У 30% больных неэффективны. К тому же они имеют побочный эффект в виде импотенции.
4. Нитраты: изосорбид-5-мононитрат и др.. Являются эффективным расширителем вен. Эта группа применяется в сочетании с вазопрессином.

Хирургическое лечение портальной гипертензии заключается в искусственном формировании обходных путей для отвода крови из воротной вены. При внутрипеченочном препятствии хирургическое лечение проводится только после стихания основного процесса в печени, при отсутствии проявлений печеночной недостаточности.

Проводятся следующие операции: портосистемное шунтирование, эмболизация селезеночной артерии, оменторенопексия (подшивание большого сальника к печени и почке, для развития новых сосудов в обход воротной вены).

Удаление селезенки уменьшает давление в портальной системе, но как самостоятельная операция применяется только при гиперспленизме.

В лечении портальной гипертензии при циррозе печени хороший эффект дает пересадка донорского органа, при развитии необратимых изменений в печени при циррозе.

Осложнения

Осложнения портальной гипертензии достаточно серьезны. Они представлены следующим перечнем:

• Кровотечение из расширенных и измененных вен пищевода. Такое кровотечение при портальной гипертензии является наиболее частым и опасным осложнением, приводящим в 50% случаев к летальному исходу;
• Развитие вторичного цирроза печени при подпеченочной форме портальной гипертензии;
• Нарушение работы печени – печеночная недостаточность;
• Спонтанное бактериальное воспаление брюшины;
• Наружные и внутренние грыжи вследствие асцита.

Частые вопросы

Как проявляется портальная гипертензия?

Основными проявлениями портальной гипертензии являются увеличение селезенки (спленомегалия), варикозное расширение вен пищевода, желудка и передней брюшной стенки, желудочно-кишечное кровотечение, асцит. Часто относительно ранним симптомом портальной гипертензии является метеоризм, снижение аппетита, тошнота.

Как лечить портальную гипертензию?

Основой лечения портальной гипертензии является применение препаратов, сужающих сосуды печени и тем самым снижающих давление в воротной вене. К таким лекарствам относятся терлипрессин, мидодрин, норэпинефрин, пропранолол, карведилол.

Что болит при портальной гипертензии?

Для портальной гипертензии характерно расширение вен передней брюшной стенки, геморроидальных вен и вен пищевода. Печеночная недостаточность при циррозе печени приводит к недостаточной выработке белков свертывания крови, поэтому у этих пациентов повышенная кровоточивость.

Какое давление при портальной гипертензии?

Портальная гипертензия I степени – давление 250-400 мм. вод. ст. Портальная гипертензия II степени – давление 400-600 мм.

Полезные советы

СОВЕТ №1

При подозрении на портальную гипертензию обратитесь к врачу для проведения комплексного обследования и уточнения диагноза.

СОВЕТ №2

Следите за своим питанием, исключая из рациона жирные, острые и соленые продукты, которые могут усугубить симптомы портальной гипертензии.

СОВЕТ №3

Регулярно принимайте назначенные врачом препараты и следуйте всем рекомендациям специалиста для контроля состояния портальной гипертензии.